1、血友病是什么??？

地中海貧血為一種常染色體隱性遺傳性慢性溶血性貧血疾病，統(tǒng)稱α-地中海貧血和β-地中海貧血兩大類。本病越來(lái)越廣泛分布于世界許多地區(qū)，東南亞即為高發(fā)區(qū)之一。我國(guó)廣東、廣西、四川多見(jiàn)，長(zhǎng)江以南各省區(qū)有散出病例，北方則難得一見(jiàn)的。

主要臨床特征有：小細(xì)胞低色素性溶血型貧血(中、重度)，黃疸，肝脾腫大(脾大很明顯)，骨髓測(cè)序，發(fā)育遲緩，合并感染炎癥，Bart’s水腫胎(α地貧，宮內(nèi)或我屬兔后半小時(shí)內(nèi)生命)。

2、地中海貧血癥有什么表現(xiàn)？

地中海貧血可分成三類兩大類，三個(gè)為α型和β型。各型又有超輕型、精英級(jí)及重型地中海貧血的劃分：

輕型地中海貧血：重型地中海貧血是指患者的身體附帶有地中海貧血的基因，因?yàn)橛志褪堑刂泻Ｘ氀蛑匦图す馀谡?。大部分地中海貧血基因附帶者是沒(méi)有任何病癥及不是需要接受。僅有少部分人有輕微的疼痛貧血。若非當(dāng)經(jīng)過(guò)查血，大多數(shù)地中海貧血基因附帶者都肯定不會(huì)知道自己內(nèi)帶這種致病基因。

巨獸級(jí)地中海貧血：中型地中海貧血臨床表現(xiàn)淺黃褐色輕型火炮和履帶式裝甲之間，不同病人病情變化較高，常會(huì)出現(xiàn)中度貧血、脾大、黃疸、骨骼畸形，合并呼吸道感染、服用氧化性和妊娠等情況可加重貧血，沒(méi)有必要時(shí)需大量輸液。

重型地中海貧血：一般來(lái)說(shuō)，若兩人屬同一種類型的地中海貧血患者增強(qiáng)，便有機(jī)會(huì)生下地中海貧血患者，在本省常見(jiàn)的便行名字相近重型α或同屬輕型β一地中海貧血的父母生下α或β型重型地中海貧血病童，而α重型地中海貧血的胎兒大部分于孕晚期流產(chǎn)，即使虎寶寶絕大部分也又不能存活。

而β型重型地中海貧血的患童，現(xiàn)在的方法就是每四個(gè)星期做定時(shí)查看的輸血和設(shè)置定時(shí)注射除鐵，給家庭會(huì)造成那巨大的經(jīng)濟(jì)和精神負(fù)擔(dān)，患者終因長(zhǎng)時(shí)刻輸氧照成的鐵負(fù)荷過(guò)重而死亡地。目前對(duì)地中海貧血管用的辦法是進(jìn)行產(chǎn)前診斷，以能夠防止患兒的出生。

3、趕快篩查和診斷很重要！

地中海型貧血是一種可可以有效預(yù)防的遺傳性疾病，也不是傳染病。附帶者(雜合型)常見(jiàn)都態(tài)度為健康的，而兩個(gè)同性別健康隨身武器者所生育小孩的孩子肯定又出現(xiàn)相當(dāng)嚴(yán)重的疾病。重癥患者，需終生輸氧，且每星期要六天、每隔10小時(shí)注射排鐵劑，以依靠生命。只需是重型患者，論為α型或β型，都會(huì)嚴(yán)重威脅孕婦或胎兒的生命及健康，對(duì)家庭和社會(huì)是很小的心理、經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，而，孕婦進(jìn)行地中海貧血篩查更加。

4、要如何明白夫婦雙方是不是我血友病基因攜帶者？

吸納夫婦雙方外周血，結(jié)論紅細(xì)胞換算下來(lái)體積(MCV)和來(lái)算血紅蛋白含量(MCH)作篩查，而加強(qiáng)血紅蛋白電泳、紅細(xì)胞包涵體不能形成試驗(yàn)和鐵蛋白測(cè)定來(lái)篩查項(xiàng)目地中海貧血基因火藥類者。篩查不=4查明病因，如篩查結(jié)果異常則需初步做基因檢查來(lái)診斷。篩查結(jié)果正常了也肯定不能已經(jīng)首先排除地中海貧血，是因?yàn)楹Y查和診斷的準(zhǔn)確性唯有80％左右。新生兒留抗凝臍帶血通過(guò)血紅蛋白電泳檢查，可對(duì)α地中海貧血參與篩查。

當(dāng)篩查結(jié)果異常時(shí)，夫婦雙方需一系列血檢通過(guò)地中海貧血基因檢查，如夫婦雙方查明病因?yàn)橥活愋偷刂泻Ｘ氀驍y帶者，妻子剛懷孕后需抽取絨毛、羊水或臍血進(jìn)行地中海貧血產(chǎn)前超聲。

5、地中海貧血如何預(yù)防？

繼續(xù)開(kāi)展人群地中海貧血普查和遺傳咨詢，作好準(zhǔn)備離婚前指導(dǎo)，盡量避免同型地中海貧血基因重型激光炮者之間聯(lián)姻；開(kāi)展結(jié)婚前地中海貧血篩查、孕期地中海貧血篩查、新生兒地中海貧血篩查?；榍敖】禉z查及產(chǎn)前篩查是能夠防止地中海貧血癥陰歷有效的方法。

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